• Puede presentarse como una lesión primaria o secundaria a un tumor.
Por lo que su diagnóstico diferencial histológico crea a veces un difícil problema.
• Si la biopsia obtenida es del área quística y no del tejido tumoral, se explica el error de diagnóstico.
El aspecto suele ser muy característico: hay una zona osteolítica, metafisiaria, bien delimitada, que adelgaza la cortical, con frecuencia está cruzada por trabéculas óseas, delgadas, que le dan un aspecto multicameral o «en pompas de jabón». No hay reacción periostal.
Cuando el hueso comprometido es delgado (peroné), el quiste compromete todo el espesor del hueso, insuflándolo y dándole el aspecto de una ampolla.
La ubicaciones en huesos planos muestran gran agresividad y el aspecto insuflante es llamativo.
TUMOR DE CÉLULAR GIGANTES
• Tumor óseo infrecuente y, casi siempre, de carácter benigno. Representa entre un el 4% de todos los tumores óseos primarios y el 1% maligniza.
• Afecta a adultos jóvenes, entre los 20-50 años, y mayoritariamente en la tercera década.
• Más frecuente en mujeres y muy raro en niños.
• Se localiza preferentemente en las epífisis de los huesos largos (84%-99%).
LOCALIZACIÓN:
- Fémur distal (50%)
- Tibia proximal (25%-40%)
- Radio distal (10%-20%).
- Otras localizaciones (<7%) son fémur proximal, tibia distal, sacro, cúbito distal, peroné proximal, pelvis, carpo, tarso y vértebras.
• La forma clásica del TCG se muestra como una lesión única, excéntrica y epifisaria con frecuente extensión metafisaria y a hueso subcondral.
• Es un tumor osteolítico que en el 50% de los casos presenta un aspecto pseudotrabeculado lo que le confiere su aspecto quístico.
• Carece de borde esclerótico, mineralización interna y la reacción periostica.
• La TC facilita el diagnóstico de la fractura patológica que es la forma de presentación en el 10% de los casos.
• Son altamente recidivantes.
• La forma maligna metastiza a pulmón.
(fuente: www.seram.com)
OSTEOSARCOMA TELANGIECTASICO
• Es una variedad rara y agresiva de osteosarcoma. Representa el 5% de los osteosarcoma y se presenta en la metáfisis y la diáfisis.
• Son tumores de alto grado, vasculares que contienen poco osteoide tumoral. Suele ser completamente osteolíticos y la destrucción del hueso cortical está presentes, así como la reacción perióstica y triángulos de Codman.
• El grupo de edad más afectado corresponde a la segunda década de vida.
• Es más frecuente en los varones.
LOCALIZACIÓN
90 % Metáfisis del hueso tubular:
Fémur distal (48 %)> tibia proximal (14 %), el húmero proximal.
RADIOLÓGICAMENTE
Excéntrico, metafisaria, con niveles de líquidos-líquidos (áreas de necrosis y hemorragia). En T1 imágenes de resonancia magnética de la lesión tiene una intensidad alta y demuestra los niveles de líquido-líquido.
• Mayor grado de agresividad cortical por márgenes incompletos.
• Sin regiones sólidas significativas.
• La evolución es rápida y agresiva. Y aunque responde bien a la quimioterapia, su agresividad no da tiempo ni a acabar los ciclos de quimioterapia preoperatoria, teniendo que recurrir directamente a la amputación.
• Debido a su aspecto radiológico puramente lítico, pueden confundirse con los quistes óseos aneurismáticos o tumores de células gigantes quistificados.
• Histológicamente, presentan una mínima cantidad de osteoide tumoral y suelen observarse abundantes células gigantes multinucleadas similares a un tumor de células gigantes. Sin embargo, estas células se caracterizan por ser altamente pleomorfas.
(fuente: Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. vol.74 )
• Las características clínicas y radiológicas pueden confundirse con la presencia de un QOA, por lo que a menudo es difícil distinguir entre estas dos lesiones, especialmente en su etapa temprana.
• Por tanto, es necesario un estudio minucioso que abarque las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas e histológicas de estas dos lesiones.
