Autora: Laura Gaglliardi
Caso clínico
Consulta por guardia pediátrica del sanatorio San Lucas paciente de 13 años de edad, transferida al servicio de ginecología por presentar dolor en región de hipogastrio, de intensidad severa, al menos una semana de evolución.
Asocia distension abdominal, sensacion de congestion pelviana (y vulvar al E.F.), disuria y polaquiuria.
ATC DE RELEVANCIA:
DIAGNÓSTICOS POSIBLES
-
Agenesia vaginal
-
Himen imperforado
-
TV
Variables:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192018000700552
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO
https://www.revistasochog.cl/files/pdf/ARTICULOESPECIAL021.pdf
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
https://www.revistasochog.cl/files/pdf/ARTICULOESPECIAL021.pdf
https://www.revistasochog.cl/files/pdf/ARTICULOESPECIAL021.pdf
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
AGNESIA (o hipoplasia vaginal mülleriana)
Síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
1. Anomalía congénita del tracto urogenital, de etiología desconocida (multifactorial) que sigue un patrón de transmisión autosómico dominante y expresividad variable.
2. Típicamente se manifiesta como amenorrea primaria en una paciente adolescente, generalmente alrededor de los 15-17 años. Presentan un cariotipo 46XX.
3. Su desarrollo puberal (salvo por la ausencia de menstruación) y sus genitales externos, son normales.
4. Desarrollo uterino variable, útero rudimentario o ausencia completa. Tanto los ovarios como su funcionalidad son normales
5. Manejo multidisciplinar en su Tto. contemplando apoyo psicológico por el impacto social.
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192018000700552
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=123606&ti=409413&si=1419&searchkey=
http://mayerrokitansky.com/service/hematocolpos/
https://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-articulo-sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser-proposito-un-caso-S1138359315003329
HIMEN IMPERFORADO
Trastorno de los conductos müllerianos que si bien constituye la anomalía obstructiva más frecuente del aparato genital femenino es una rara malformación congénita que ocurre en el 0,1% de los recién nacidos de género femenino.
En raras ocasiones se asocia a malformaciones genitales (hemivagina, agenesia vaginal, septo transverso vaginal, hemiútero, ausencia de cuello uterino), urinarias (agenesia renoureteral, duplicidad ureteral, riñones en herradura y sinus urogenital), digestivas, vertebrales o anorrectales.
Picos de máxima incidencia: neonatal, cuando puede manifestarse como hallazgo casual o como masa abdominal; Y pubertad, ocasionando dolor abdominal recurrente y amenorrea primaria (abultamiento del introito).
Se han descrito familias con varios miembros afectados, siguiendo una herencia aún no bien aclarada.
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
TABIQUE VAGINAL
-
Descrito por Delauny en 1877.
-
Existe falta de fusión y canalización del tubérculo Mulleriano con el vulvo sinovaginal.
-
Tipos: Transverso (completo o parcial) o longitudinal.
-
Es una de las anomalías congénitas más raras del tracto reproductivo, la incidencia exacta se desconoce.
-
Su causa es desconocida. Podría involucrar una transmisión autosómica recesiva, ya que se han descrito casos familiares.
-
El TVT se presenta no asociada a malformación urológica, al contrario de lo que ocurre con el tabique vaginal longitudinal, aunque se han publicado pacientes con meato uretral ectópico. Puede asociar otras anomalías estructurales como: coartación de la aorta, defectos del septum interauricular, malformación de la espina lumbar o ano imperforado.
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262003000300006
-
El diagnóstico diferencial del TVT es con el himen imperforado y la agenesia vaginal. Formas de presentación clínica (edad-completo o parcial).
-
E. por imágnes: ecografía pélvica/transrectal y/o RM.
-
En neonatos, puede causar hidromucocolpos, o hidrometrocolpos por la secreción de glándulas cervicales y uterinas debido a la estimulación estrogénica materna, lo que en algunas ocasiones puede generar un efecto de masa con compresión de órganos. Tto urg.
-
En niños en general el septum es fino y no son necesarios procedimientos extensos, sólo la escisión por acceso perineal.
-
Tratamiento quirúrgico y farmacológico.
-
Complicaciones/Secuelas definitivas: endometriosis, adherencias pélvicas o daño irreparable de las trompas.
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262003000300006
DIAGNÓSTICO FINAL:
TABIQUE VAGINAL INCOMPLETO
Bibliografía
https://www.revistasochog.cl/files/pdf/ARTICULOESPECIAL021.pdf
Pari Salas JC. Hematocolpos por himen imperforado. Papel de la ecografía. EuroEco 2012;3(2):50-51.
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=123606&ti=409413&si=1419&searchkey=
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262003000300006
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192018000700552
https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=111139&ti=350760&si=1146&searchkey=
http://mayerrokitansky.com/service/hematocolpos/
http://www.revistasintesis.com.ar/sitio/casuistica/hematocolpos-hematometra-secundario-a-himen-imperforado/
https://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-articulo-sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser-proposito-un-caso-S1138359315003329
