2018-11-29

Ateneo Noviembre 02 | 2018

Autor: Rito Aquino

Presentación del caso

  • Paciente femenina.
  • 15 años
  • Sin antecedentes de relevancia
  • Ingresa al Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez por presentar tumoración palpable mamaria bilateral y enrojecimiento de la piel de las mismas de mas de 10 meses de evolución.
  • Se asocian astenia, pérdida de peso, fiebre en ocasiones

-Ecografía mamaria: aumento del TCS de ambas mamas, a predominio del lado derecho. En situación retroareolar se observa área heterogénea, difusa, hipoecoica, bilateral.

 

RM mamas

Informe RM mamaria: (Hospital Fernández)

Luego de la administración del contraste endovenoso se observa realce focal heterogéneo en la región retroareolar superior de MI de aproximadamente 40x20 mm, que muestra una curva cinética de captación de tipo II (meseta), a evaluar en contexto clínico de la paciente.

Otra imagen de similares características, pero de menor tamaño, se visualiza en la región retroareolar de MD que se acompaña de engrosamiento cutáneo.

 

DX DIFERENCIALES:

-MASTITIS GRANULOMATOSA
-CANCER INFLAMATORIO
-ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN
-LINFOMA

MASTITIS GRANULOMATOSA

ᴥEnfermedad rara de etiología desconocida que afecta a mujeres jóvenes en edad reproductiva y ocasionalmente a mujeres postmenopáusicas. 
ᴥAntecedente de parto anterior (hasta 20 años)
ᴥTipos: * Forma tumoral puede aparecer simulando una gran tumoración con exploración clínica sospechosa y sin componente inflamatorio.
             * Forma infecciosa o abscedificada. la tumoración tras un proceso de "vacuolización" sin aparente necrosis se transforma en un absceso.
 
(Poster SERAM 2014/764. Mastitis granulomatosa: enfermedad camaleónica)
 

Ecografía: masa hipoecogénica heterogénea con extensiones digitiformes que alcanzan el plano cutáneo.

RM: patrón más frecuente es el de realce no masa regional o segmentario en cuyo interior se identifican lesiones con captación en anillo. Las curvas tiempo-intensidad de señal de dichas lesiones muestran intensa captación inicial y posterior meseta-lavado (tipo II). También se han descrito distorsiones arquitecturales y masas irregulares con captación heterogénea.

 

CANCER INFLAMATORIO:

ᴥEs una forma de presentación de cáncer de mama localmente avanzado.
ᴥTiende a ser identificado en pacientes jóvenes.
ᴥLos criterios mínimos:

-  Una aparición súbita de eritema, edema y una apariencia de cáscara de naranja y un calor anormal del seno, con o sin un bulto que se pueda sentir.

-  Los síntomas mencionados en menos de 6 meses.

-  El eritema cubre al menos una tercera parte del seno.

-  Las muestras iniciales de biopsias del seno afectado indican carcinoma invasor.

ᴥLos tumores de seno inflamatorio frecuentemente no tienen receptores de hormonas, lo que significa que no pueden ser tratados con terapias hormonales, como con tamoxifeno, que interfiere en el crecimiento de las células cancerosas alimentadas por estrógeno.
 
 

Piel de naranja. Ecografía. A Engrosamiento del plano dérmico (*). B Imágenes tubulares anecoicas en la región subdérmica por conductos linfáticos dilatados (flechas). C Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica. 

Carcinoma inflamatorio. A. Lesión focal edematosa en mama izquierda. B. Mamografía en proyección oblicua. Aumento de grosor de la piel (flecha). Mama densa. C. RM con gadolinio . Area de relace por contraste en parénquima mamario (*) y piel (flecha)

 

ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN:

ᴥInfrecuente.
ᴥConsiste en un desorden proliferativo e idiopático de los histiocitos.
ᴥBaja prevalencia.
ᴥ1969 por Rosai y Dorfman, 400 casos.
ᴥBenigna, autolimitada, tratamiento quirúrgico,  elevada tasa de recidiva.
ᴥMás frecuente 7 y 24 años de edad, (media de 20).
ᴥLigeramente mas frecuente en hombres.
ᴥLas principales manifestaciones extranodales: piel, TCS, vía aérea superior y glándulas salivales. El compromiso de la glándula mamaria es muy poco frecuente, y lo es aún más la presentación aislada

Ecografía mamaria. Se observa nódulo de 2,4 x 1,4 x 2,7 cm hipoecogénico, heterogéneo, de contornos lobulados ubicado en el CSI de mama derecha, vascularizado al doppler color. lesión de 3.5 × 3 cm, con bordes irregulares, vasos confluentes y sin microcalcificaciones, por lo que se le otorgó una calificación de BIRADS 4

 

LINFOMA:

ᴥMenos del 0.5% involucra a la mama
ᴥTiene presentación bimodal de 4ta y 7ma décadas.
ᴥPrimario cuando ocurre en ausencia de enfermedad sistémica
ᴥSecundario en más común
ᴥPresentación más común: nódulo o lesión con afectación difusa de la mama
ᴥHallazgos de imagen son inespecíficos



---

A la paciente se le realizaron otros estudios por imágenes:




 

DIAGNÓSTICO:

LINFOMA NO HODGKIN. LINFOBLÁSTICO B

El linfoma linfoblástico (LBL) es una neoplasia de células precursoras de linaje B La incidencia es del 1-2% de los linfomas no-Hodgkin.

Es más frecuente en varones.

Los de linaje B se presentan más en niños y como leucemias agudas.

La infiltración del sistema nervioso central (SNC) es frecuente.

Los enfoques terapéuticos incluyen quimioterapia intensiva de la que se utiliza en los linfomas de alto grado de agresividad y en las leucemias agudas, con profilaxis del SNC y administración o no de radioterapia craneal y/o mediastínica. 

(American Cancer Society. Tipos de Linfoma NH en niños. August, 2017.)