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2015-11-12

Caso del Mes | Octubre 2015

Autora: Magdalen Schneider

Presentación del caso

• Paciente Masculino

• Edad: 20 años

• Consulta en diciembre 2014 por tumoración dolorosa en hombro izquierdo de 1 mes de evolución.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Imágenes TC

 

Informe TC

En topografía del hombro izquierdo se observa una formación expansiva, de aspecto lítico, en cuyo interior impresionan visualizarse imágenes de aspecto quístico rodeadas por finos septos que realzan luego de la administración de contraste y que en algunos casos coexisten con groseras calcificaciones tanto centrales como periféricas. Mide aprox. 128 x 78 x 128 (DTxDAPxDL).

 

Informe RM

Se visualiza formación expansiva en proyección de la apófisis coracoides de la escápula, presenta señal heterogénea y configuración polilobulada con limites poco definidos y niveles de sedimentación interna. 

 

Mide aprox. 100 x 64x70 DLxDTxDAP respectivamente.
 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 
TUMORES ÓSEOS DE ASPECTO QUÍSTICO CON NIVELES LÍQUIDOS
 
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
 
PUEDE SER UNA LESIÓN PRIMARIA O SECUNDARIA A UN TUMOR.
 
• Lesión osteolítica expansiva, multiquística, constituida por espacios de tamaño variable llenos de sangre, separados por tabiques de tejido conectivo.
 
• La cavidad quística está llena de material hemático parcialmente coagulado. Sangra en abundancia en el acto operatorio.
 
LOCALIZACIÓN:
 
• Afecta la metáfisis de los huesos largos, puede aparecer en la diáfisis, en huesos planos, tubulares cortos e incluso en la columna.
 
• Se observa predominantemente en la infancia, en el 76% de los casos aparece en menores de 20 años.
 
• Los síntomas más frecuentes son el dolor y la tumefacción local.
 
(fuente: elsevier.es/es-revista-revista-sociedad-traumatologia-ortopedia-130-articulo)
 
• Puede presentarse como una lesión primaria o secundaria a un tumor.
Por lo que su diagnóstico diferencial histológico crea a veces un difícil problema.
 
• Si la biopsia obtenida es del área quística y no del tejido tumoral, se explica el error de diagnóstico.
 
RADIOLÓGICAMENTE
 
El aspecto suele ser muy característico: hay una zona osteolítica, metafisiaria, bien delimitada, que adelgaza la cortical, con frecuencia está cruzada por trabéculas óseas, delgadas, que le dan un aspecto multicameral o «en pompas de jabón». No hay reacción periostal.
 
Cuando el hueso comprometido es delgado (peroné), el quiste compromete todo el espesor del hueso, insuflándolo y dándole el aspecto de una ampolla.
 
La ubicaciones en huesos planos muestran gran agresividad y el aspecto insuflante es llamativo.
 
 
TUMOR DE CÉLULAR GIGANTES
 
• Tumor óseo infrecuente y, casi siempre, de carácter benigno. Representa entre un el 4%  de todos los tumores óseos primarios y el 1% maligniza.
 
• Afecta a adultos jóvenes, entre los 20-50 años, y mayoritariamente en la tercera década.
 
• Más frecuente en mujeres y muy raro en niños.
 
• Se localiza preferentemente en las epífisis de los huesos largos (84%-99%).
 
LOCALIZACIÓN: 
 
- Fémur distal (50%)
- Tibia proximal (25%-40%) 
- Radio distal (10%-20%).
- Otras localizaciones (<7%)  son fémur proximal, tibia distal, sacro, cúbito distal, peroné proximal, pelvis, carpo, tarso y vértebras.
 
• La forma clásica del TCG se muestra como una lesión única, excéntrica y epifisaria con frecuente extensión metafisaria y a hueso subcondral.
 
• Es un tumor osteolítico que en el 50% de los casos presenta un aspecto pseudotrabeculado lo que le confiere su aspecto quístico.
 
• Carece de borde esclerótico, mineralización interna y la reacción periostica.
 
• La TC facilita el diagnóstico de la fractura patológica  que es la forma de presentación en el 10% de los casos.
 
• Son altamente recidivantes. 
 
• La forma maligna metastiza a pulmón.
 
(fuente: www.seram.com)
 
 
 
OSTEOSARCOMA TELANGIECTASICO
 
• Es una variedad rara y agresiva de osteosarcoma. Representa el 5% de los osteosarcoma y se presenta en la metáfisis y la diáfisis.
 
• Son tumores de alto grado, vasculares que contienen poco osteoide tumoral. Suele ser completamente osteolíticos y la destrucción del hueso cortical está presentes, así como la reacción perióstica y triángulos de Codman.
 
• El grupo de edad más afectado corresponde a la segunda década de vida.
 
• Es más frecuente en los varones.
 
LOCALIZACIÓN
 
90 % Metáfisis del hueso tubular: 
Fémur distal (48 %)> tibia proximal (14 %), el húmero proximal. 
 
RADIOLÓGICAMENTE
 
Excéntrico, metafisaria, con niveles de líquidos-líquidos (áreas de necrosis y hemorragia). En T1 imágenes de resonancia magnética de la lesión tiene una intensidad alta y demuestra los niveles de líquido-líquido. 
 
• Mayor grado de agresividad cortical por márgenes incompletos.
 
• Sin regiones sólidas significativas.
 
• La evolución es rápida y agresiva. Y aunque responde bien a la quimioterapia, su agresividad no da tiempo ni a acabar los ciclos de quimioterapia preoperatoria, teniendo que recurrir directamente a la amputación.
 
• Debido a su aspecto radiológico puramente lítico, pueden confundirse con los quistes óseos aneurismáticos o tumores de células gigantes quistificados.
 
• Histológicamente, presentan una mínima cantidad de osteoide tumoral y suelen observarse abundantes células gigantes multinucleadas similares a un tumor de células gigantes. Sin embargo, estas células se caracterizan por ser altamente pleomorfas.
 
(fuente: Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. vol.74 )
 
 
• Las características clínicas y radiológicas pueden confundirse con la presencia de un QOA, por lo que a menudo es difícil distinguir entre estas dos lesiones, especialmente en su etapa temprana.
 
• Por tanto, es necesario un estudio minucioso que abarque las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas e histológicas de estas dos lesiones.
 
 
TC como guía de punción
 
• Se realizo TC de hombro izquierdo como guía para realización de punción biopsia de imagen exofítica en la región escapulo-axilar anterior, que muestra matriz calcificada en su interior.
 
• Se accede por vía anterior.
 
• El material obtenido se envía a anatomía patológica para su posterior análisis.
 
• El procedimiento es bien tolerado, sin complicaciones inmediatas.
 
 
 
Resultado de la anatomía patológica:
 
OSTEOSARCOMA TELANGIECTASICO
 
 
 
 
 
Conclusión
 
• Para el diagnóstico de una lesión focal ósea además de los detalles radiográficos propios de la lesión es importante conocer otros parámetros como la edad de presentación y su localización, tanto en el esqueleto como en las diferentes zonas de cada hueso para establecer una aproximación diagnostica e instaurar el tto rápidamente.
 
Manejo Clínico-Radiológico
 
Clínica:
• La edad de presentación: es uno de los datos de más valor. 
• La localización es otro dato importante. 
• El sexo aporta poco.
Ritmo de crecimiento
 
Hallazgos Radiológicos:
A) Márgenes de la lesión y tipo de destrucción.
B) Trabeculación interna o externa: (Característica de los tumores quísticos).
C) Reacción perióstica: (indicador de la actividad biológica de la lesión).
D) Matriz tumoral.
E) Masa de partes blandas.
 
Biopsia.